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Congelé en Azote Liquide Formol. Condition de transport de l échantillon : Carboglace (- 20 C) T C Ambiante

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SITE DE LIMOGES : CONTACTS JACCARD Arnaud (PU-PH, Service Hématologie SIRAC Christophe (MCU, Service Immunologie et Immunogénétique, CHU Limoges) BENDER Sébastien (Ingénieur
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SITE DE LIMOGES : CONTACTS JACCARD Arnaud (PU-PH, Service Hématologie SIRAC Christophe (MCU, Service Immunologie et Immunogénétique, CHU Limoges) BENDER Sébastien (Ingénieur de Recherche, Service Immunologie et Immunogénétique, CHU Limoges) Document à joindre IMPERATIVEMENT à tout envoi d exploration pour le Centre National de Référence des Amyloses AL et autres maladies de dépôts d Immunoglobulines monoclonales. CHU de POITIERS Accompagné d un bon de prise en charge et d une adresse de facturation Renseignements cliniques : ETIQUETTE PATIENT LAVERGNE David (ARC, Service Hématologie BOMPARD Frederica (ARC, Service Hématologie SITE DE POITIERS : Nature du/des prélèvement(s) : BGSA Graisse Abdominale Peau PBR Sérum Autres :.... BRIDOUX Frank (PU-PH, Néphrologie, GOUJON Jean-Michel (PU-PH, Anatomie Cytologie Pathologiques, GOMBERT Jean-Marc (PU-PH, Service Immunologie et Inflammation, Conditionnement de l échantillon : Inclus en Paraffine Congelé en Azote Liquide Formol Sérum physiologique Autre : Condition de transport de l échantillon : Carboglace (- 20 C) T C Ambiante Glace ou pain de glace (+ 4 C) Autre : Coordonnées du médecin prescripteur pour réception du compte rendu (Tampon): RINSANT Alexia (Ingénieure, Service d immunologie et Service d ACP, ORY Cécile KAAKI Sihem (Ingénieures, Unité Microscopie Electronique, CHIKHI Elise (ARC, Service Néphrologie, ALLENOU LEMAIRE Patricia (ARC, Service Néphrologie, Contact d envoi pour le Centre de Référence du CHU de Poitiers : Le Centre National de Référence Maladie rare, amylose AL et autres maladies de dépôts, qu est ce que c est? : Le Centre National de Référence Maladie rare, amyloses AL et autres maladies de dépôts d immunoglobulines monoclonales a été labellisé en juillet 2006, localisé dans les services d Hématologie du CHU de Limoges et de Néphrologie du CHU de Poitiers. Les amyloses sont des pathologies complexes du fait de la grande variété des symptômes présentés par les patients atteints, ce qui rend leur prise en charge difficile. Le nombre de nouveaux cas d amylose AL en France est de l ordre de 500 par an. Le pronostic dépend étroitement de la mise en route rapide d un traitement efficace nécessitant un diagnostic précis du type d amylose et le bilan des organes atteints. A quoi sert ce Centre National de Référence? : Les objectifs du Centre de Référence des amyloses AL et autres maladies de dépôts d immunoglobulines monoclonales sont : Préciser l épidémiologie et l histoire naturelle de ces maladies rares Favoriser l accès à l information pour les patients concernés et leurs médecins traitants Harmoniser les pratiques thérapeutiques et diagnostiques Organiser la réunion annuelle d information pour les médecins amenés à traiter ces pathologies Aider à la rédaction de référentiels de prise en charge Publier des articles scientifiques Mettre en place des essais cliniques, pour tester o De nouveaux outils diagnostiques o De nouvelles molécules utiles o De nouveaux protocoles de traitement Tous ces travaux sont menés au sein du Centre National de Référence et avec l aide des centres experts qui lui sont associés. Les données médicales sont enregistrées avec l accord du patient et de son médecin référent sur une base de données nationale. Cette collection de données permet une vision plus précise de la maladie aussi bien sur les plans clinique et biologique que dans ses réponses au traitement et nous permet donc d adapter et de faire évoluer les thérapeutiques et protocoles proposés. Où puis-je trouver toutes les informations nécessaires sur le Centre National de Référence, amylose AL et autres maladies de dépôts d immunoglobulines monoclonales? : IMMUNOLOGIE Recherche et typage des immunoglobulines monoclonales, des protéines de Bence Jones et des chaînes lourdes d immunoglobulines. Possibilité de typer les sous classes d IgG, de contrôler les domaines CH1 et CH2 des chaînes lourdes gamma. - Immunofixation - Dosage des chaînes légères libres - Immunoélectrophorèse sur lames - Immunosélection sur lames - Immunoblot (immunoempreinte) - Western blot - Sérum : 3 tubes secs de 3mL de sérum décanté à 4 C. - Urines : 250 ml des urines de 24 heures prélevées sur 3% de biseptine, congelées. ANAPATH - Immunofluorescence directe et indirecte : Chaînes lourdes d immunoglobulines Chaînes légères d immunoglobulines Sous classes d IgG SAA TTR - Microscopie Optique : H.E.S P.A.S Rouge congo Alpha-Fibrinogène Domaines ᴕ-CH1 et ᴕ-CH2 APOA1 et APOA2 APOC2 et APOC3 Etc Imprégnation argentique de MARINOZZI Trichrome de MASSON Etc Prélèvements congelés (1ère intention) : Les prélèvements doivent être immédiatement congelés après l acte chirurgical en azote liquide et transmis en carboglace Prélèvements Frais (seulement valable pour les graisses abdominales) : Les prélèvements doivent être immédiatement mis dans du sérum physiologique après l acte chirurgical et envoyés à température ambiante. Inclusions en paraffine : Le bloc paraffiné bien identifié à température ambiante Les lames blanches bien identifiées à 4 C Le prélèvement fixé en formol à température ambiante MICROSCOPIE ELECTRONIQUE - Immunogold : marquage aux billes d or - Microscopie électronique : étude ultrastructurale en transmission à balayage Immédiatement après exérèse, plonger la biopsie dans le glutaraldéhyde. Le délai entre le prélèvement et la fixation doit être le plus court possible, de l ordre de quelques secondes, pour avoir une ultrastructure interprétable. Si besoin découper, dans le glutaraldéhyde, en fragments de 1 à 2 mm 3. Le temps de fixation est de, au minimum 1H à 4 C et il est possible de conserver la biopsie dans le glutaraldéhyde à 4 C plusieurs jours, avant envoi. Et surtout, il faut éviter d envoyer en fin de semaine. A noter qu il est possible de vous envoyer notre glutaraldéhyde 3%. Pour cela, il faut envoyer un mail au minimum 15 jours avant la date de la biopsie aux adresses suivantes : Madame ORY Cécile : Madame KAAKI Sihem : Les biopsies doivent être envoyées dans des tubes types à cryo bien remplis de glutaraldéhyde 3%, à 4 C et par un transporteur A l attention de Cécile ORY, Sihem KAAKI
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